• Saxaroza, laktoza, fruktoza, galaktoza almashinuvi va uning nasliy buzilishlari
  • Biokimyo pmd




    Download 4,12 Mb.
    Pdf ko'rish
    bet126/273
    Sana21.05.2024
    Hajmi4,12 Mb.
    #249242
    1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   ...   273
    Bog'liq
    Sobirova-R.A-biokimyo

    62-rasm.
    Glyukozaning pentozofosfat siklida parchalanishi


    218
    Uglevodlarni pentozofosfat siklida parchalanishi modda almashinuv
    tez boradigan to‘qimalarda (masalan: eritrotsitlar, jigar, sut bezlari,
    buyrak usti bezi, limfa bezlari, yog‘ to‘qimalari) roy beradi.
    Bu siklning asosiy vazifasi:
    1. Organizmda qaytarilish yoli bilan boradigan sintetik reaksiyalarni
    NADF·H
    2
    bilan ta’minlash.
    2. Kofermentlar (NAD, FAD), nuklein kislotalar sintezida
    qatnashadigan kerakli pentoza bilan ta’minlash.
    3. Fotosintez reaksiyasida ishtirok etadi.
    Saxaroza, laktoza, fruktoza, galaktoza
    almashinuvi va uning nasliy buzilishlari
    Saxaroza, laktoza va maltoza disaxaridlari ichakda (oshqozon osti
    bezi fermentlari) saxaraza, laktaza va maltaza ta’sirida hazmlanadi,
    saxaraza, maltaza fermentlarining sintezlanishi kamayganda, saxaroza,
    maltoza hamda laktozalarning hazmlanishi buziladi. Bu esa sut va sutli
    ovqatlar iste’mol qilganda ich ketish (diareya), qayt qilish kabi hollarni
    keltirib chiqaradi. Bu nasliy kasallik bo‘lib, bunda yuqoridagi
    disaxaridlarni va ularni tutuvchi mahsulotlarni, jumladan, hatto ona
    sutini ham bolaning kundalik ratsioniga kiritmaslik lozim.
    Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza
    (va boshqa) fermentlar ta’sirida glyukozaga aylanadi (63-rasm).
    Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar sorilib, qon bilan
    jigarga va periferik to‘qimalarga o‘tadilar. Ular to‘qimada maxsus yollar
    bilan almashinib, so‘ng glikolitik parchalanishga qoshiladi. Masalan,
    fruktoza quyidagi ikki yo‘l bilan parchalanadi. Birinchi yo‘l spetsifik
    bo‘lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida
    fruktoza-6-fosfatga aylanadi va so‘ng glikolitik yo‘l bilan.Ikkinchi yo‘l
    katta fiziologik ahamiyatga ega bo‘lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza
    fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza-1-fosfatga aylanadi, bu
    fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va
    dioksiatsetonofosfatga parchalanadi, ular ham glikolitik yo‘l bilan
    parchalanadilar.
    Agar jigarda fruktoza-1-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi
    kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko payadi va hatto siydik bilan
    ham ajraladi. Fruktoza-1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir
    ko‘rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan
    esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik hisoblanib, yosh
    bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi.


    219
    Ammo vaqt o‘tishi bilan, bola organizmi osishi natijasida bu kasallik
    sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. Ungacha esa, saxaroza va fruktoza
    iste’mol qilish man qilinadi.
    Galaktoza esa jigarda galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF
    hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so‘ng u UDF-glyukoza bilan reaksiyaga
    kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza fermenti ta’sirida) UDF-
    galaktozaga aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida
    UDF-glyukozaga aylanadi. Bular glikogen, laktoza, serebrozidlar va
    glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi (64-rasm).

    Download 4,12 Mb.
    1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   ...   273




    Download 4,12 Mb.
    Pdf ko'rish