229
Glikogenning
turli organlarda jigar, muskul, yurak, buyrak va
boshqalarda to‘planib qolishi (parchalanmasligi) glikogenoz (glikogen
kasalligi) deyilib, u glikogen parchalanishida qatnashadigan qaysi
fermentning sintezi buzilishiga va klinik
belgilariga qarab quyidagi
turlarga bo‘linadi (18-jadval).
UDF glyukozo-glikogen-transglikozilaza fermentining genetik
defekti natijasida glikogen jigar va muskul to‘qimasida juda kamayadi,
hatto butunlay yoqoladi (to‘planmaydi). Bu nasliy kasallikni
aglikogenozlar deyilib, 1962-yili Levis tomonidan o‘rganilgandir. Bu
kasallik ko‘pincha
yosh bolalarda uchrab, ularda ogir gipoglikemiya
holati yuz beradi.
