-jadval Odam anomal gemoglobinida aminokislotalarning almashinishi




Download 4,12 Mb.
Pdf ko'rish
bet32/273
Sana21.05.2024
Hajmi4,12 Mb.
#249242
1   ...   28   29   30   31   32   33   34   35   ...   273
Bog'liq
Sobirova-R.A-biokimyo

7-jadval
Odam anomal gemoglobinida aminokislotalarning almashinishi
Anomal qoldiq va
Gemoglobin Peptid zanjirlar uning zanjirda Almashinuv
turi tarkibi joylashish o‘rni
A
1
α
2
β
2
A
2
α
2
δ
2
C
α
2
β
2
Glu 

β−
zanjirda
Liz
D
α
α
2
β
2
Glu 23 
α−
zanjirda
?
D
β
α
2
β
2
Ley 
28 
β−
zanjirda
Glu
E
α
2
β
2
Glu 
26 
β−
zanjirda
Liz
F
α
2
γ
2
G
α
2
β
2
Glu 43 
β−
zanjirda
Ala
G
p
H
α
2
β
2
Asp 68 
α−
zanjirda
Liz
H
β
4
I
α
2
β
2
Liz 
16 
α−
zanjirda
Asp
M
α
2
β
2
Val 
67 
β−
zanjirda
Glu
O
α
2
β
2
Glu 116 
α

zanjirda
Liz

α
2
β
2
Glu 6 
β

zanjirda
Val
Jadvalda anomal gemoglobin ba’zi turlari, ular polipeptid zanjirining
tarkibi, 
α−
yoki 
β−
zanjirlardagi mumkin bo‘lgan o‘zgarishlar
ko‘rsatilgan. Anomal gemoglobinlarda aminokislotaning almashinuvi
α−
hamda 
β−
zanjirlarda bo‘lishi mumkin. Istisno sifatida gemoglobin
N bo‘ladi, uning 4 polipeptidi 
β−
zanjirdan iborat, u gemoglobin A
1
dagi
β−
zanjir bilan struktur jihatidan o‘xshash.
Gemoglobin strukturasi va funksiyasining o‘zgarishini vujudga
keltiruvchi ba’zi mutatsiyalar individumning ilk yosh davrida o‘limiga
olib keladi. Lekin ba’zi mutatsiyalarda aminokislotalarning o‘zgarishi
gemoglobin funksiyasini o‘zgartirmaydi, bunday hollarda kasallik
belgisiz kechadi.


52
Gemoglobin kasalliklari (ular 200 dan ortiq) gemoglobinozlar deb
ataladi. Ularni gemoglobinopatiyalarga bo‘lish qabul qilingan. Ular
rivojlanishi asosida normal gemoglobin u yoki bu zanjiri strukturasining
irsiy o‘zgarishi yotadi (ularni ko‘pincha «molekulyar kasalliklar»ga
kiritadilar), gemoglobin u yoki bu normal zanjiri sintezining irsiy
o‘zgarishi bilan bog‘liq bo‘lgan talassemiya ularga kiradi. Shuningdek,
temir tanqislik anemiyalari tafovut etiladi.
Irsiy gemoglobinopatiyaning klassik misoli bo‘lib o‘roqsimon-
hujayra anemiyasidir, u Janubiy Amerika, Afrika va Janubi-sharqiy
Osiyo davlatlarida keng tarqalgan (10-rasm). Bu patologiyada
eritrotsitlar kislorodning past parsial bosimi sharoitida o‘roqsimon
shaklga ega bo‘ladi.


Download 4,12 Mb.
1   ...   28   29   30   31   32   33   34   35   ...   273




Download 4,12 Mb.
Pdf ko'rish

Bosh sahifa
Aloqalar

    Bosh sahifa



-jadval Odam anomal gemoglobinida aminokislotalarning almashinishi

Download 4,12 Mb.
Pdf ko'rish