4-mavzu. Bolalarda tanqislik kamqonliklari
Qon tizimi zararlanganligining asosiy sindromlari Anemiya sindromi. Erta
yoshdagi bolalarda anemiya ayniqsa ko‘p kuzatiladi. Anemiya deganda
gemoglobin (110 g/l dan kam) yoki eritrotsitlar (4x1012/l dan kam) yoxud
ikkovining ham miqdori kamayib ketishi holati tushuniladi. Gemoglobin kamayib
ketishi darajasiga qarab anemiyaning yengil (Hb 90–110 g/l), o‘rtacha og‘ir (Hb
60–80 g/l) va og‘ir (Hb meneye 60 g/l) shakllari mavjud bo‘ladi. Anemiya klinik
jihatdan teri va ko‘rinadigan shilliq pardalari rangsizligining turli darajasi orqali
namoyon bo‘ladi. O‘tkir anemiya yuzaga kelganda (postgemorragik holatlar)
bemorlar bosh aylanishi, quloqlardagi shovqinga shikoyat qiladilar, yurak ustida
sistolik shovqin, tomirlarda esa - «pildiroq» shovqini eshitiladi. Ilk uch yil hayot
kechirayotgan bolalarda temir tanqisligi anemiyasi, maktab yoshidagi o‘g‘il-
qizlarda esa – aniq ko‘rinadigan yoki yashirin qon ketishlardan (ayniqsa oshqozon-
ichak, buyrak va bachadondan) keyin rivojlanadigan postgemorragik anemiyalar
kuzatiladi. Anemiyadan aziyat chekadigan bemorlar iligining tiklanish
(regeneratsiya) qobiliyatini bilish juda muhim. Shu maqsadda retikulotsitlar soni
aniqlanadi. Retikulotsitoz doimo suyak ko‘migining yetarli darajadagi tiklanish
funksiyasidan dalolat beradi. Ayni paytda periferik qonda retikulotsitlar yo‘qligi
yoki ular kam sonda bo‘lishi (anemiya darajasiga muvofiq emas) gipoplaziyaning
(gipoplastik anemiyalar) alomatlaridan biri bo‘lishi mumkin. Anemiya holatida,
odatda, noto‘g‘ri shakldagi – poykilotsitoz – va turli miqdordagi – anizotsitoz –
eritrotsitlar aniqlanadi. Gemolitik anemiyalar alohida o‘rin egallaydi. Ular tug‘ma
yoki orttirilgan bo‘lishi mumkin. Klinik jihatdan gemoliz ko‘pincha tana
haroratining ko‘tarilishi, rang o‘chishi va turli darajadagi sariq kasal, jigar va
qorataloq kattalashishi bilan kechadi. Minkovskiy-Shoffaraning gemolitik
anemiyasida mikrosferotsitoz kuzatiladi. Orttirilgan gemolitik anemiyalarda
eritrotsitlar o‘lchamlari odatda o‘zgarmaydi. Ko‘pincha gemoliz sindromi
eritrotsitopatiyalar (eritrotsitlarda fermentlar faolligi pasayishiga asoslangan) va
gemoglobinopatiyalar (gemoglobinning globin qismi tuzilishi tug‘ma buzilishiga
asoslangan) holatlarida kuzatiladi. Yangi tug‘ilgan chaqaloqlarning homila va ona
eritrotsitlarining antigenlari bir-biriga to‘g‘ri kelmasligi sababli yuzaga keladigan
gemolitik xastaligi alohida o‘rin egallaydi. Bunday qarama-qarshilik rezus-faktor
(Rh) yoki AV0 tizimi bo‘yicha bo‘lishi mumkin. Birinchi shakli birmuncha
og‘irroq kechadi. Bunday holatlarda homila eritrotsitlari onaning qon oqimlariga
o‘tib qoladi va gemolizinlar hosil bo‘lishiga sabab bo‘ladi. Gestatsion yosh ortishi
sari ona gemolizinlari transplatsentar tartibda homilaga o‘tadi va eritrotsitlar
gemolizini yuzaga keltiradi, bu esa klinik jihatdan bola tug‘i layotganda anemiya,
og‘ir sariq kasal (to yadroliga qadar), jigar va qorataloq kattalashishi orqali
namoyon bo‘ladi. O‘ta og‘ir shakllarda (homila istisqosi) homila nobud bo‘lishi
mumkin. Leykotsitoz va leykopeniya sindromlari. Oq qonning o‘zgarishi
leykotsitlar soni ko‘payishi yoki kamayishi bilan ifodalanishi mumkin.
Leykotsitlar soni ko‘payishi (bolalarda 10×109/l dan baland) leykotsitoz,
kamayishi (5×109/l dan past) esa – leykopeniya deb ataladi. Leykotsitlar soni oq
qonning qaysi formali elementlari hisobiga ko‘payishi yoki kamayishi ro‘y
berishini bilish muhim ahamiyatga ega. Leykotsitlar soni o‘zgarishi ko‘proq
neytrofillar yoki limfotsitlar hisobiga sodir bo‘lishi mumkin. Eozinofillar va
monotsitlar soni o‘zgarishi kamroq kuzatiladi. Neytrofilli leykotsitoz – ya’ni
mutlaq neytrofilyoz – septik va yiringli-yallig‘lanish kasalliklariga (sepsis,
pnevmoniya (zotiljam), yiringli meningitlar, osteomiyelit, appenditsit, yiringli
xoletsistit) mansubdir. Yiringli-septik xastaliklar holatlarida neytrofilyoz
birmuncha yosharish – ya’ni leykotsitar formulasi chap tomon tayoqcha-yadroli va
yosh, kamroq holatlarda miyelotsitlargacha siljishi bilan kechadi. Difteriya va
skarlatinaga chalinganda neytrofilyoz kamroq ifodalangan bo‘ladi. Qonning
yomon sifatli kasalliklarida – gemopatiyalarda (ayniqsa leykozlarda) – alohida
yuqori leykotsitoz kuzatilishi mumkin bo‘lib, uning o‘ziga xos xususiyatlari
periferik qonda yetilmagan formali elementlar (limfo– va miyeloblastlar)
mavjudligi bilan ifodalanadi. Surunkali leykozda leykotsitoz ayniqsa baland
bo‘ladi (bir necha yuz minglab), shuningdek oq qon formulasida leykotsitlarning
barcha o‘tish shakllari mavjud. O‘tkir leykozda qon formulasida odatda hiatus
leucemicus kuzatiladi va bunday holatda periferik qonda ham o‘ta yetilmagan
hujayralar, ham kichik miqdorda o‘tish shakllari mavjud bo‘lmagan yetilgan
hujayralar (segment-yadroli neytrofillar) bor bo‘ladi. Limfotsitar leykotsitoz –
mutlaq limfotsitoz – simptomsiz infeksion limfotsitozga (ba’zan 100×109/l dan
yuqori), ko‘kyo‘tal (20×109/l –30×109/l), infeksion mononukleoz uchun xosdir.
Oxirida birinchi bo‘lib tilga olingan ikkita xastaliklarda limfotsitlar yetuk bo‘ladi,
infeksion mononukleoz holatida esa g‘ayrioddiy – keng sitoplazmali shaklda
bo‘ladi. Yetilmagan hujayralar – limfoblastlar – hisobiga yuzaga keladigan
limfotsitoz limfoidli leykoz uchun xosdir. Virusli infeksiyalarda (gripp, ORVI,
qizamiq, qizilcha va h.k.) nisbiy limfotsitoz kuzatiladi. Periferik qonda eozinofillar
soni ko‘payishi bilan ifodalanadigan eozinofilli leykemoidli reaksiyalar allergik
kasalliklar (bronxial astma, zardob xastaligi), gijjali invaziyalar (askaridoz,
toksokaroz va h.k.) va protozoyli infeksiyalarga (lyamblioz va h.k.) xos bo‘ladi.
Ba’zan tabiatini doim ham tushunib bo‘lmaydigan monotsitar leykemoidli
reaksiyalar kuzatiladi.
Leykopeniyalar ko‘proq neytrofillar – neytropeniyalar kamayishi hisobiga
kuzatiladi. Neytropeniyalar deb bolalarda leykotsitlarning (neytrofillar) mutlaq
soni yosh me’yorlariga nisbatan 30 foizga kamroq pasayib ketishi aytiladi.
Neytropeniyalar tug‘ma va orttirilgan bo‘lishi mumkin. Ular ko‘pincha ich
terlamadan tuzalayotgan davrda, brutsellyozda, qizamiq va qizilcha davrida,
bezgakka chalinganda dori vositalarini (ayniqsa onkologik bemorlarni davolashda
qo‘llaniladigan sitostatik preparatlar – 6-merkaptopurin, siklofosfan va boshqalari
hamda sulfanilamidlar, amidopirin). Leykopeniyalar virusli infeksiyalar hamda
o‘ta og‘ir kechishi bilan ajralib turadigan qator kasalliklar uchun xosdir.
Neytropeniya og‘ir anemiya bilan birgalikda gipoplastik anemiyada
kuzatiladi. Nisbiy va mutlaq limfopeniya immunitet tanqisligi holatlarida
kuzatiladi. U immunitet tanqisligining klinik alomatlari paydo bo‘lgandan boshlab
bir necha oydan keyin rivojlanadi (asosan T–limfotsitlar hisobiga). «Gemorragik
sindrom» atamasi ostida burunning shilliq pardalaridan kuchli qon ketishi, teri va
bo‘g‘imlarga qon quyilishi, oshqozon-ichakda qon ketishi va shu kabi holatlar
tushuniladi. Klinik amaliyotda qon oqishining bir necha turlarini ajratish maqsadga
muvofiq.
1. Gematomali turida teri ostidagi kletchatkaga (biriktiruvchi to‘qima),
aponevrozlar ostiga, serozli qobiqlarga, mushaklar va bo‘g‘imlarga keng qon
quyilishlari aniqlanadi va shakli o‘zgaruvchan artrozlar, kontrakturalar, patologik
sinishlar rivojlanadi. Profuzli posttravmatik va operatsiyadan keyingi qon
ketishlari, kamroq – o‘z-o‘zidan yuzaga keladigan qon oqishlari kuzatiladi.
Kechki, ya’ni jarohatlanish ro‘y bergandan so‘ng bir necha soatdan keyin qon
ketishi xususiyatlari ifodalangan. Qon ketishining gematomali turi A va V
gemofiliyasi uchun xos (VIII va IX omillar tanqisligi).
2. Petexial–olachipor yoki mikrotsirkulyatorli turi terida va shilliq pardalarda
yuzaga keladigan petexiyalar, ekximozalar hamda o‘z-o‘zidan yoki kichik
jarohatlanishlarda burun, milk, buyraklarda yuzaga keladigan qon ketishlari bilan
ifodalanadi. Gematomalar kam paydo bo‘lganda tayanch-harakat apparati
azoblanmaydi. Operatsiyadan keyingi qon ketishlari, tonzillektomiyadan so‘ng
bo‘ladigan qon oqishlaridan tashqari, kuzatilmaydi. Miyaga qon ketishlari tez
bo‘lib turadi va juda xavfli; odatda ulardan oldin teri va shilliq pardalarga qon
quyiladi. Mikrotsirkulyatorli turi trombotsitopeniyalar va trombotsitopatiyalarda,
gipo – va disfibrinogenemiyalarda, X, V va II omillar tanqisliklarida kuzatiladi.
3. Aralash (mikrotsirkulyatorli–gematomali) turi avval aytib o‘tilgan ikkita
shakllar birikmasi va ayrim xususiyatlar bilan ifodalanadi: mikrotsirkulyatorli turi
ustun turadi, gematomali turi (asosan teri ostidagi kletchatkaga qon quyilishi) kam
namoyon bo‘ladi. Bo‘g‘imlarga qon quyilishi kam uchraydi. Qon ketishining
bunday turi Villebrand kasalligida va Villebrand–Yurgens sindromida kuzatiladi,
chunki plazma omillarining (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) koagulyantli faolligi
tanqisligi trombotsitlar disfunksiyasi bilan qo‘shiladi. Orttirilgan shakllar orasidan
qon ketishining bu turiga qon tomir ichida quyulib qolishi sindromi,
antikoagulyantlarning miqdori (dozasi) oshib ketishi sabab bo‘lishi mumkin.
4. Vaskulit–qirmizi turi immun-allergik va infeksion-toksik buzilishlar
sharoitida mikrotomirlarda ekssudativ-yallig‘lanish holatlari sababli yuzaga keladi.
Ushbu guruhning eng tarqalgan xastaligi gemorragik vaskulit (yoki Shenleyn-
Genox sindromi) hisoblanadi. Gemorragik sindrom asosan qo‘l-oyoqlarning yirik
bo‘g‘imlari qismida sog‘lom teridan aniq ajralib turgan elementlar bilan
ifodalanadi. Ushbu elementlar bo‘g‘imlar yuzasidan papulalar, g‘urralar,
pufakchalar ko‘rinishida bo‘rtib chiqib, nekrozlar va qobiqlar paydo bo‘lishi bilan
kechadi. Bu jarayon to‘lqinsimon davom etishi, elementlar rangi to‘q qizildan sariq
ranggacha o‘zgarishi va teri mayda maydalanib tushishi bilan kechishi ehtimoli
bor. Gemarragik vaskulit turida ko‘p miqdorda qon ketishi, qusish va makro–va
(ko‘proq) mikrogematuriyali abdominal krizlar ro‘y berishi mumkin.
5. Angiomatozli turi teleangiektaziyalarning turli shakllari uchun xosdir. Eng
ko‘p kuzatidigan turi – Randyu–Osler kasalligidir. Qon ketishining bu turida
teriga, teri ostidagi kletchatkaga va boshqa organlarga o‘z-o‘zidan va
posttravmatik holatda qon quyilishlari kuzatilmaydi, lekin angiomatozli o‘zgargan
tomirlar qismlaridan – burundan, ichaklardan, kamroq – gematuriya va o‘pkadan
takroriy qon ketishlari ro‘y beradi.
Qon ketishining ushbu variantlarini klinik ajratish gemorragik sindrom
diagnozini (tashxis) yoki sababini aniqlashtirish uchun zarur bo‘lgan laboratoriya
tadqiqotlarining majmuini aniqlashga imkon beradi.
Limfatik tugunlar kattalashishi sindromi. Limfatik tugunlar turli infeksiyalar,
qon xastaliklari, shishlar paydo bo‘lishi va shu kabi jarayonlarda yiriklashishi
mumkin.
1. Limfatik tugunlar bir guruhining (regionarli) ular ustidagi teri qoplami
mahalliy ta’sirlanishi (giperemiya, shish), og‘riq berishi shaklida jiddiy
yiriklashishi stafilo– va streptokokkli infeksiya holatida (piodermiya, furunkul,
angina, otit, infeksiyaga chalingan yara, ekzema, gingivit, stomatit va h.k.) yuzaga
keladi. Ba’zan limfatik tugunlar yiringlashadi va bu tana harorati ko‘tarilishi bilan
kechadi. Qizilcha, skarlatina, infeksion mononukleoz, o‘tkir respirator-virusli
kasalliklarda ensa, bo‘yin orti, tonzillyar va boshqa limfatik tugunlarning
diffuziyali kattalashishi kuzatiladi. Katta yoshdagi bolalarda lakunar anginada,
halqum difteriyasida jag‘osti va tonzillyar limfatik tugunlarning reaksiyasi yaqqol
ifodalangan.
2. O‘tkir yallig‘lanish holatlarida limfadenit deyarli doimo tezda yo‘q bo‘lib
ketadi. Lekin surunkali infeksiyalarida, masalan, sil kasalligida u uzoq muddat
saqlanib turadi. Periferik limfatik tugunlar sil kasalligi tananing bir qismi, ko‘proq
ularning bo‘yin guruhi bilan cheklanadi. Limfatik tugunlar kazeozli parchalanishi
va teshiklar hosil qilishga moyil bo‘lgan kattagina, zich, og‘riqsiz paketlardan
iborat bo‘ladi va ulardan keyin notekis chandiqlar qoladi. Tugunlar teri va teri
ostidagi kletchatka bilan o‘zaro birikkan. Ba’zida bo‘yicha limfa tugunlarini
bo‘yinbog‘ bilan solishtirishadi. Limfatik tugunlarning generallashgan yiriklashishi
disseminirlashgan sil kasalligi va surunkali sil kasali intoksikatsiyasida kuzatilishi
mumkin. Bu holat uchun xastalikning surunkali kechishi xos bo‘ladi: shikastlangan
limfatik tugunlarda fibrozli to‘qima rivojlanadi (A.A. Kisel bo‘yicha «toshcha
bezlar»). Ba’zan disseminirlashgan sil kasalligida kazeozali parchalanish va
teshiklar paydo bo‘lishi mumkin.
|
