Ammiakning asosiy qismi, taxminan 85%, jigarda siydikchil
sintezi orqali zaharsizlantiriladi.
Bu siklik jarayon bo‘lib, orgitin sikli
deb ataladi. Bu jarayon 3 bosqichdan iborat bo‘lib, birinchi bosqichida
glutaminning amminiy guruhini karbonat angidridi va 2 ATF ishtirokida
karbamoilfosfatsintaza fermenti ta’sirida karbomoil fosfat sintezlanadi.
Biotin bu fermentning kofermenti bo‘lib hisoblanadi. Shu bosqichning
2 reaksiyasida karbamoilfosfat ornitin bilan birikib sitrulinni hosil qiladi.
Bu reaksiya karbamoil-ornitin-transferaza fermenti ishtirokida kechadi.
Ornitin siklining ikkinchi bosqichi ham 2 reaksiyadan iborat bo‘lib,
birinchisi reaksiyasida sitrulinga arginino-suksinat-sintaza fermenti
ta’sirida va ATF ishtirokida asparagin kelib qoshiladi hamda
argininosuksinatni hosil qiladi. Bu modda 2 reaksiyada arginino-
suksinatliaza fermenti ishtirokida arginin va fumaratga parchalanadi.
Siklning 3-bosqichida arginin arginaza fermenti ishtirokida siydikchil
va ornitinga parchalanadi.
Ornitin halqasi sitrat halqasi bilan fumarat orqali bog‘lanadi. Fumarat
olma kislotasiga, so‘ng esa oksaloatsetatga aylanadi. Shuning bilan o‘z
navbatida, transaminlanish natijasida yana asparagin kislotasini hosil
qiladi. Siydikchil azotining bir atomi ammiak hisobiga, ikkinchi atomi
esa, asparaginat kislota (aspartat) ammino guruhi hisobiga hosil bo‘ladi.
Siydikchil sintezini buzilishi quyidagi kasalliklarda kuzatiladi:
Surunkali gepatitlarda va sirrozda. Bu kasalliklarda jigarning barcha
asosiy funksiyalari buziladi, shu bilan birga siydikchil sintezi ham.
Siydikchil sintezida ishtirok etuvchi fermentlarning tugma
nuqsonlarida: Ornitin-karbamoil-transferaza giperammoniyemiya;
argininosuksinatsintaza sitrulinuriya; argininosuksinatliaza
argininosuksinaturiya va boshqalar.
Metabolik jarayonlarni buzilishida ham siydikchil biosintezi izdan
chiqadi.
Siydikchil biosintezini izdan chiqishi va buyrakning ajratish
funksiyasini buzilishi qonda azot qoldiqlarini miqdorini oshishiga olib
keladi. Qon zardobida azot qoldiqlari 15-25mM/l tashkil etadi. Ularga
40-50% siydikchil azoti, 25% aminokislotalar, 8% ergotionin, 4% siydik
kislotasi, 5% kreatin, 2,5% kreatinin, 0,5% indikan va ammiak kiradi.
Azot qoldiqlarini oshishi giperammoniyemiya deyiladi. Buyrakning
ajratish funksiyasini buzilishida mochevina miqdorini oshishi kuzatiladi,
o tkir buyrak yetishmovchiligida qonda mochevinaning miqdori 50-
80mM/lgacha kotariladi, normada esa bu ko‘rsatkich 3,5-9,0mM/l
tashkil etadi. Siydikda 20-35g/sutki. Jigar kasalliklarida
giperammoniyemiya asosan ammiak hisobiga kuzatiladi.
|
