• Xartnup kasalligi
  • Ammiakni zararsizlantirish yo‘llari
  • Biokimyo pmd




    Download 4,12 Mb.
    Pdf ko'rish
    bet169/273
    Sana21.05.2024
    Hajmi4,12 Mb.
    #249242
    1   ...   165   166   167   168   169   170   171   172   ...   273
    Bog'liq
    Sobirova-R.A-biokimyo

    Triptofan almashinuvi.
    Triptofan almashtirib bo‘lmaydigan
    aminokislota bo‘lib, bir qator muhim biologik faol moddalarning, xususan
    serotonin, nikotin kislotasi, ribonukleotid va NADning o‘tmishdoshi
    hisoblanadi. Fiziologik sharoitda triptofanning 95% kiturenin yolida, 1%
    dan oz qismi esa serotonin yolida oksidlanadi.
    Xartnup kasalligi
    triptofan almashinuvining maxsus buzulishlariga
    xosdir. Siydik bilan ko‘p miqdorda indolilatsetat, indolilatsetilglutamin
    va indikan ajralishi, ammo, indolilsut kislotaning normal miqdorda
    ajralishi tufayli, ehtimol, metabolik o‘zgarish triptofan almashinuvining
    birinchi reaksiyasi bilan bog‘liq bo‘lib, asosan dekarboksillanish sodir
    bo‘ladi. Terida pellagrasimon jarohatlanish, psixik o‘zgarishlar, atakenz
    hamda giperaminoatsiduriya kuzatiladi. Zamonaviy dalillarga ko‘ra,
    xartnup kasalligidagi metabolik nuqson triptofanning ichakda so‘rilishi
    hamda triptofan va uning almashinuv mahsulotlarini buyraklarda
    reabsorbsiyasining irsiy buzulishiga bog‘liqdir.
    Ammiakni zararsizlantirish yo‘llari
    Organizmda ammiak quyidagi jarayonlarda hosil bo‘ladi:
    aminokislotalar dezaminlanishi;
    biogen aminlarni dezaminirlanishi;
    purin asoslarini dezaminirlanishi;
    pirimidin asoslarini parchalanishi:


    289
    aminokislotalarni amidli asoslarini dezaminirlanishi (asparagin va
    glutamin).
    Bir sutkada 100 g iste’mol qilingan oqsilni parchalanishida 19,4 g
    ammiak hosil bo‘ladi. Ammiak to‘qimalarda asosan kam
    konsentratsiyadagi ionlashma-gan ammiak bilan muvozanatda turuvchi
    ammoniyioni (NH
    4
    +
    ) korinishida bo‘ladi. Odam organizmi suyuqliklari
    va to‘qimalarida ammiak konsentratsiyasi kamdir, qonda 25-40 mk
    mol/l (0,4-0,7 mg/l) bo‘ladi. Uning konsentratsiyasini oshishi zaharli
    ta’sir ko‘rsatadi, ayniqsa, nerv hujayralariga, nerv tizimni kuchli
    qo‘zgalishi: odam-ning hadeb qusaverishi, behalovat bo‘lib, ozidan
    ketib qolishi kuzatiladi. Ammiak zararsizlanishining bir necha yollari
    mavjuddir:
    organik kislotalarning ammoniyli tuzlarini hosil qilish;
    aminokislotalar amidlarini hosil bo‘lishi;
    qaytarilishli aminirlanish (transreaminirovaniye);
    kreatinin sintezi
    siydikchilni (mochevina) hosil bo‘lishi;
    ammoniy tuzlarini hosil qilish.

    Download 4,12 Mb.
    1   ...   165   166   167   168   169   170   171   172   ...   273




    Download 4,12 Mb.
    Pdf ko'rish