41
kelguncha) oqsil tarkibi anchagina o‘zgaradi. Ixtisoslashgan
hujayralarning tuzilishi bilan funksiyalaridagi
tafovutlar asosida
ularning kimyoviy tarkibi, hammadan avval oqsillar tarkibidagi farqlar
yotadi. Masalan: eritrotsitlarda qonning kislorod tashib berishini
ta’minlaydigan gemoglobin mavjud, muskul
hujayralarida qisqaradigan
aktin va miozin oqsillari bo‘ladi, ko‘z to‘r pardasining hujayralariga
fotonlarni ushlab qolishga layoqatli bo‘lgan rodopsin oqsili bor va
hokazo. Ko‘pgina oqsillar barcha yoki deyarli barcha hujayralar
tarkibida bo‘ladiyu, lekin har xil miqdorlarda bo‘lishi mumkin.
Kasalliklar vaqtida to‘qimalarning oqsil tarkibi o‘zgarib qoladi.
Kasalliklarning ana shu ko‘rinishlari proteinopatiyalar deb ataladi.
Proteinopatiyalarning ikkita turi tafovut qilinadi – irsiy va orttirilgan
proteinopatiyalar.
Irsiy proteinopatiyalar organizm genetik
apparatidagi birlamchi
shikastlar natijasidir. Bunda qanday bo‘lmasin biror oqsil umuman hosil
bo‘lmay qoladi yoki tuzilishi boshqacha, «noto‘g‘ri» oqsil sintezlanadi.
O‘roqsimon hujayrali anemiya kasalligi (gemoglobinopatiyalarning bir
turi) bunga misol bo‘la oladi, bu kasallikda gemoglobin A o‘rniga
kislorod tashish funksiyasini uncha yaxshi ado eta olmaydigan HbS
hosil bo‘ladi. Ko‘pgina hollarda hattoki, bitta
oqsil sintezining izdan
chiqishi organizm uchun halokatli bo‘ladi yoki og‘ir kasallikka olib
keladi. Masalan, HbS jihatidan gomozigot bo‘lib tug‘ilgan bolalar yosh
go‘daklik chog‘ida kamqonlikdan o‘lib ketadi. Organizmning individual
taraqqiyotida (ontogenez) oqsil tarkibi o‘zgarib boradi. Embriogenez
davrida jigardagi ko‘pchilik fermentlar butunlay bo‘lmaydi
va bola
tug‘ilganidan keyin jigarda hamma fermentlar sintezlana boshlaydi.
Yangidan hosil bo‘luvchi fermentlar ona sutini birinchi marotaba qabul
qilishiga bog‘liq bo‘ladi. Ilgari bo‘lmagan fermentlarning hosil bo‘lishi
ona sutidan oddiy ovqat iste’mol qilish davriga to‘g‘ri keladi. Ontogenez
davrida fermentlarning izoferment spektri o‘zgaradi. Masalan: jigar
embrionidagi beshta fosfofruktokinaza izofermentlaridan ikkitasi
uchraydi (katta odamlarda esa beshta izoferment bo‘ladi). Shunday qilib,
individual taraqqiyot (ontogenez) uchun ferment shakllarini o‘zgarishi
xosdir. Oqsillarning tarkibi turli kasalliklarda o‘zgaradi.
Bunga qon
plazma oqsillarining o‘zgarishini misol qilib ko‘rsatish mumkin.
Shuning uchun klinik biokimyoda qon zardobi oqsillarini tekshirish
katta diagnostik ahamiyatga ega. Turmushda orttirilgan
proteinopatiyalar, aftidan, har qanday kasallik bilan birga davom etib
boradi, ammo klinika amaliyotida yetarlicha ifodalangan hollargina
42
ahamiyatga ega bo‘ladi xolos. Turmushda orttirilgan proteinopatiyalarda
oqsillarning birlamchi strukturasi o‘zgarmaydi,
oqsilning miqdori yoki
to‘qimalarda taqsimlanishi o‘zgaradi, yo bo‘lmasa, hujayradagi
sharoitlar o‘zgarib qolganligi munosabati bilan oqsil hosil bo‘lmay
qo‘yadi. Natijada og‘ir shakldagi anemiya boshlanadi.
Organizm to‘qimalari va suyuqliklardagi u yoki bu oqsil miqdorini
aniqlash aksari kasalliklar diagnostikasining qulay, ko‘pincha esa,
ayniqsa, irsiy proteinopatiyalari vaqtida hammadan aniq usuli bo‘lib
xizmat qiladi. Masalan, eritrotsitlarda HbS borligi kasalning qanday
bo‘lmasin boshqa
biror formadagi anemiyaga emas, balki o‘roqsimon
hujayrali anemiyaga uchraganligini ko‘rsatadi.
